Motorisch evozierte Potenziale in der Verlaufsdiagnostik des Morbus Wilson

Zusammenfassung

Die variable Symptomatik des Morbus Wilson spiegelt die vielfältigen Schädigungsmuster im ZNS und anderen Organsystemen wider. In den neurologischen Verlaufsformen der Erkrankung dominieren extrapyramidalmotorische Symptome. Eine Mitbeteiligung der Pyramidenbahn ist dagegen kaum bekannt und daher Gegenstand der vorliegenden Studie. Bei 37 Patienten mit gesichertem Morbus Wilson wurden die zentralmotorischen Leitzeiten (CMCT) zu den Armen und Beinen mit der F-Wellen-Methode bestimmt und den Normwerten einer eigenen Kontrollgruppe von 40 gesunden Probanden gegenübergestellt. Dabei fanden sich Leitungsstörungen in der neurologischen Verlaufsform des Morbus Wilson in über der Hälfte der untersuchten Patienten, die vor allem in der Gruppe der Pseudoskleroseverlaufsform auftraten. Latent pathologische Veränderungen waren jedoch auch bei den nichtneurologischen Verlaufsformen des Morbus Wilson nachweisbar. Hierbei zeigte sich der hepatische Verlaufstyp als Bindeglied zwischen nicht-neurologischer und neurologischer Verlaufsform. Die motorisch evozierten Potenziale (MEP) eignen sich besonders zur Verlaufsdiagnostik des Morbus Wilson, da sie frühzeitig eine Krankheitsprogression mit neurologischer Manifestation anzeigen können. Sie sollten deshalb fester Bestandteil der elektrophysiologischen Verlaufsdiagnostik bei Patienten mit Morbus Wilson sein.

Abstract

Introduction: Wilson's disease is a rare autosomal recessive disorder of hepatic copper transport leading to biliary excretion inhibition of copper. Overload of the metal mainly in liver and basal ganglia leads to hepatic but also to extrapyramidal motor as well as psychiatric clinical symptoms. However, involvement of the corticospinal system is barely known. Materials: To elucidate corticospinal involvement in Wilson's disease motor evoked potentials (MEP) were performed in 37 patients undergoing long-term treatment with diagnosed Wilson's disease. F-wave method was used to determine the central motor latency of the corticospinal pathway using the MEP. Results were determined and compared with laboratory reference values of a group of 40 healthy persons. Results: In patients with the neurological form of Wilson's disease delayed latencies and significant losses of potentials were present in more than 50 %. However, latency prolongations were also found in patients with the non-neurological form. Discussion: MEP are useful in monitoring and differential diagnosis of patients with Wilson's disease. They may predict a deterioration of a non-neurological into a neurological form of this complex disorder.

Key words

Wilson's disease - motor evoked potentials - MEP

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